答：再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血红髓被脂肪组织代替，骨髓功能衰竭而导致的全血细胞明显减少的高度异质性疾病。临床表现为贫
1答：急性再生障碍性贫血（acute aplastic anemia，AAA）外周血象特征性较强，有助于临床诊断。①细胞计数及分类：白细胞计数和粒细胞绝对值均低。白细胞计数<2×109 /L，多数在（1～2）&ti
2答：慢性再生障碍性贫血（chronic aplastic anemia，CAA）的外周血象特征也较为明显，也存在三系降低等情况，但降低程度较急性再生障碍性贫血来得较轻。 白细胞计数及分类：白细胞计数和
3答：重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia，SAA）包括急性再生障碍性贫血，称为 “SAAⅠ”型；以及慢性再生障碍性贫血在病程中病情恶化，临床血象和骨髓象与AAA相似，称为
4答：非重型再障（non-severe aplastic anemia，NSAA），是指未达到重型再生障碍性贫血和极重型再生障碍性贫血标准的再生障碍性贫血，即慢性再生障碍性贫血（CAA），其诊断标准如下： 临床表现：发
5答：网织红细胞为晚幼红细胞脱核后至红细胞完全成熟的过渡细胞，是不完全成熟红细胞。它可以反映出人体内红细胞的更新速度，反映红细胞增生情况，是反映骨髓造血功能的重要指标，在不
6答：再生障碍性贫血时，由于患者体内不同部位的骨髓造血情况常常不同，故有时需要进行多部位反复穿刺；由于脂肪组织较多，抽取骨髓液时操作难度较大，骨髓液涂片的质量难以保证；获取骨髓
7答：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）存在于成熟中性粒细胞的胞质内，可以通过偶氮耦联法使之着色来显示，然后计算出反应的阳性率和积分，即可表示NAP活性的高低。计算方法：显微镜下观察100
8答：急性造血停滞（acute arrest of hemopoiesis，AAH）是一组由于多种原因而引起的骨髓造血功能停顿的疾病，实际上它是单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA；简称纯红
9答：急性造血停滞来势汹汹，需通过血象及骨髓象的检查，明确诊断，尽快找出病因，缓解危象。本病有以下特征：血象：贫血比原有疾病严重，约半数病例血红蛋白少于50g/L，多为重度贫血，网织红细
10答：临床上急性造血停滞突然出现贫血或贫血迅速加剧，实验室检查外周血血红蛋白和红细胞数明显减少，网织红细胞减少或缺乏，部分病例可呈现全血细胞（红细胞、白细胞和血小板）减少。骨
11答：20世纪初，Fanconi报道了兄弟3人出生时同患一种疾病，表现为先天性畸形、贫血和骨髓脂肪化等症状，将该病称为范科尼贫血（Fanconi anemia，FA）即先天性再生障碍性贫血（congenital apl
12答：目前，已发现了多种范科尼贫血相关基因亚型，包括FANC-A、B、C、D1、D2、E、F、G、I、J、L、M、N等。相同基因型的范科尼贫血（FA），其临床表现型可明显不同，而相同临床表型的FA又可
13答：典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）常有血红蛋白尿发作，与再生障碍性贫血易鉴别。不典型PNH患者无血红蛋白尿发作，临床上主要为慢性贫血，外周血全血细胞减少，骨髓可增生减低，易
14答：CD55、CD59是细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇链接蛋白，CD55是补体衰变加速因子，CD59是膜反应性溶解抑制物。PNH时，造血干细胞基因（PIG-A）突变，使患者细胞膜上糖基磷脂酰肌醇生成障碍
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