[速览]Degos Syndrome〔1〕（德戈斯综合征）

皮肤恶性萎缩性丘疹综合征〔2〕.皮肤内脏综合征.这是一种罕见的皮肤‐内脏疾病，主要特征为弥漫性瓷白色皮肤、粘膜丘疹，反复性腹痛及多发性脑梗死。间歇性复视，眼睑皮肤、球结膜可见白色无血管萎缩区，结膜毛细血管扩张及小血管瘤、视网膜脉络膜可有缺血苍白区，小片状脉络膜炎性萎缩，视盘水肿及视神经。2 ﹒皮疹出现3年内可有急腹症，胃肠道受侵，腹膜炎（本病致死的常见并发症），剖腹探查时见全部肠管浆膜下和胃粘膜有大量黄白色斑点或浅表性溃疡，甚至穿孔。对症处理，大剂量糖皮质激素仅可使病情暂时缓解，但无根治办法，一般于两年内 ......