[速览]第6节 神经系统先天畸形

神经系统的胚胎发育分为3期：①神经胚形成（neu rulation）期，属背面诱导发生，形成并关闭神经管。在此期中，如神经管及其覆盖部分的中线闭合不全（原发性，或中央管内压力过高使神经管重新裂开），常见于神经管最末端或前后神经孔处可产生许多畸形如脊髓脊膜膨出等，称神经管闭合不全征（dysraphia）。约有80%的患儿发生脑积水，但仅有15%在出生时有颅内压增高征（首发症状多在手术修复膨出后出现），脑积水中有70%由导水管狭窄导致。早期多死于脑膜炎、晚期多死于脑积水，幸存者均为单纯脊膜膨出而无脑积水者。 ......