[治疗]A8‐6 原发性小血管炎伴心力衰竭

索引词：原发性小血管炎、复发、血浆置换、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤。因“咳嗽、咳血痰3年”，于2年前第1次住院，诊断为：“原发性小血管炎，韦格纳肉芽肿病”。胸片和肺部CT显示：两肺片状均匀阴影，提示心力衰竭。分析与结果：韦格纳肉芽肿病易于复发，且病情危重，这里涉及如下情况：①对于威胁生命的原发性小血管炎肺出血患者，血浆置换疗法作用较为肯定、迅速。国外也将血浆置换疗法用于重症原发性小血管炎和肾功能急剧恶化的坏死性新月体肾炎。因原发性小血管炎停药后复发率为30%～50%,为了减少、避免停药后复发，应较长时间维持应用细胞毒类药物。肺出血、心力衰竭得到控制。观察1.5年无复发。