病例31 皮疹、关节炎、双手指麻木、巨舌

男性，48岁，汉族。主诉：双手指麻木伴皮疹3年，多关节肿痛1年。患者出现肾损害、关节炎、皮疹和补体下降，需考虑系统性红斑狼疮，但患者非育龄女性，无典型蝶形红斑、口腔溃疡和光过敏，抗核抗体和抗ds‐DNA抗体等均为阴性，可排除。多发性骨髓瘤（轻链型）并发的淀粉样变性属原发性淀粉样变，其沉积物为免疫球蛋白轻链κ或λ ^［2］，不同于继发性淀粉样变性（继发于各种关节炎、血清阴性脊柱关节病或地中海热等）组织沉积的为血清淀粉样蛋白A。经积极治疗后轻链负荷下降者比轻链负荷无下降者的存活时间明显延长^［6］，因而检测轻链负荷的变化可能有助于判定患者的预后。