系统性硬化症( SSc )曾被称为硬皮病、进行性硬化症,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可累及内脏包括心、肺、肾和消化道等器官的弥漫性结缔组织疾病。治疗措施包括抗炎和免疫调节、改善血管病变及抗纤维化治疗3个方面,应注意治疗的个体化。3 .存在肺动脉高压的系统性硬化症患者,只有急性血管扩张药物试验结果阳性者才能应用钙离子拮抗剂治疗。4 .肾危象患者应用血管紧张素转化酶抑制剂( ACEI )治疗可能有效,肾衰竭患者可行血液透析或腹膜透析治疗,且仍应继续使用ACEI 。5 .青霉胺的主要不良反应有胃肠道功能紊乱、味觉减退、血小板减少等。西地那非的常见不良反应有头痛、面部潮红等。
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