病例37 运动不耐疲劳的肌无力

主诉:双下肢无力1年余，加重1月。运动不耐受主要见于重症肌无力、线粒体肌病、脂质沉积性肌病和糖原累积病。若忽略运动不耐受这一特点，其进展性肌无力还需与以下疾病鉴别: 1 .肢带型肌营养不良症（LGMD）。本类肌病为常染色体显、隐性遗传，种类繁多，目前共有20型（见丁香视野），男女均可患病，临床上以进行性四肢近端肢带肌无力伴萎缩为主要表现，肌肉免疫病理可见各种肌细胞骨架蛋白染色异常。根据临床特征可分为肌无力和运动不耐受-痛性肌肉痉挛-肌红蛋白尿两大类，详细见表2-2-17，两种症状也可以不同程度重叠存在（表2-2-。与多发性肌炎临床表现类似的肌病很多，建议最好根据肌肉病理来指导诊断和进一步的治疗。